Hypothèses actuelles concernant la syringomyélie secondaire aux anomalies de Chiari chez le Cavalier King Charles Spaniel

Abstract

La syringomyélie secondaire aux anomalies de Chiari chez le Cavalier King Charles Spaniels(CKCS) est une pathologie dont l’étiopathogénie exacte reste encore incertaine. Elle se caractérise par la formation d’une cavité remplie de liquide au sein du parenchyme de la moelle épinière, conséquence d’une altération de la dynamique du liquide cérébro-spinal (LCS). Cela se traduit cliniquement notamment par de la douleur cervicale, du prurit cervico-facial, de l’hyperesthésie ou encore une réticence à se déplacer, mais peut également être asymptomatique. Chez le Cavalier King Charles Spaniel, la syringomyélie est souvent associée aux anomalies de Chiari, qui sont des anomalies développementales du crâne et de la jonction cranio-cervicale, entrainant la hernie du vermis du cervelet à travers le foramen magnum. Les anomalies de Chiari sont presque ubiquitaires dans la race et se caractérisent, entre autres, par une réduction du volume de la fosse caudale et de la taille de la base du crâne, et une dysplasie ou une hypoplasie occipitale. La brachycéphalie pourrait également jouer un rôle dans les anomalies de Chiari puisque, le volume rostro-tentoriel étant diminué, l’encéphale est déplacé caudalement. Ces malformations provoquent un encombrement de la fosse caudale du crâne, ce qui entraîne une obstruction de l’espace sous-arachnoïdien à la jonction cervico-médullaire. Le mécanisme exact de formation de syrinx est encore débattu, mais la théorie la plus répandue veut que des combinaisons variables d’anomalies morphologiques du crâne, de la fosse caudale, et de la jonction cranio-cervicale compromettent la compliance du parenchyme spinal et le flux dynamique de LCS, ce qui provoque des anomalies de la pression pulsée systolique du LCS (la pression créée par le déplacement du LCS à chaque systole). Cette pression pulsée systolique du LCS serait la force motrice de la formation de syrinx. A chaque systole, le LCS est déplacé caudalement à travers le système ventriculaire et dans l’espace sous-arachnoïdien. Selon une récente théorie, si celui est ci est obstrué, cela provoque une anomalie de la transmission de cette pression pulsée entre l’espace sous-arachnoïdien et le parenchyme spinal créant une force centrifuge résultant en une distension mécanique de la moelle épinière distalement au site d’obstruction. Cette distension répétitive de la moelle épinière favoriserait la rétention de liquide extracellulaire dans le tissu endommagé et aboutirait à la formation de syrinx. Ce phénomène porte le nom de « théorie de la pression pulsée intramédullaire ». Une autre théorie propose un mécanisme différent : la diminution de la compliance cranio-spinale causée par l’obstruction provoquerait une asynchronie entre les deux pics de pression. Le LCS serait alors déplacé depuis l’espace périvasculaire vers le canal central pendant la diastole, formant une cavité remplie de LCS au sein de la moelle épinière. L’analyse morphométrique des images acquises par résonnance magnétique du crâne et de la jonction cervicale ont permis de révéler les anomalies structurelles corrélées significativement avec la présence et la sévérité de la syringomyélie. Cela a permis de déceler les facteurs de risques pour le développement de cette pathologie, et de pouvoir mettre en place des plans de dépistage visant à diminuer la prévalence dans la race.

Syringomyelia secondary to Chiari-like malformations in the Cavalier King Charles Spaniels (CKCS) is a pathology whose exact etiopathogenesis remains uncertain. It is characterized by the formation of a fluid-filled cavity within the parenchyma of the spinal cord because of altered cerebrospinal fluid (CSF) dynamics. This results clinically in cervical pain, cervical and/or facial pruritus, hyperaesthesia or even a reluctance to move, but can also be asymptomatic. In CKCS, syringomyelia is often associated with Chiari-like malformations, which are developmental abnormalities of the skull and cranio-cervical junction, causing the hernia of cerebellum’s vermis through the foramen magnum. Chiari-like malformations are almost ubiquitous in the breed, and are characterized, inter alia, by a reduction of the caudal fossa’s volume and the size of the base of the skull, occipital hypoplasia or dysplasia. Brachycephaly could also play a role in Chiari-like malformations; the rostro-tentorial volume being reduced; the brain is displaced caudally. These malformations cause the caudal fossa of the skull to become overcrowded, resulting in an obstruction of the subarachnoid space at the cervicomedullary junction.

The exact mechanism of syrinx formation is still debated, but the most widespread theory is that variable combinations of morphological anomalies of the skull, the caudal fossa , and the cranio-cervical junction compromise the spinal parenchyma compliance and dynamic flow of cerebro-spinal fluid, resulting in abnormalities in the CSF systolic pulse pressure (which is the pressure created by the displacement of CSF at each systole). This CSF systolic pulse pressure could be the driving force behind the formation of syrinx. At each systole, CSF is displaced caudally through the ventricular system and into the subarachnoid space. According to a recent theory, if the subarachnoid space obstructed, it causes anomalies of the transmission of this pulse pressure between the sub-arachnoid space and the spinal parenchyma, creating a centrifugal force resulting in a mechanical distention of the spinal cord distal to the obstruction site. This repetitive distension of the spinal cord could encourage retention of extracellular fluid in the damaged tissue, and lead to the formation of syrinx. This phenomenon is called the “intramedullary pulse pressure”. Another theory suggests a different mechanism : the decrease of cranio-spinal compliance caused by the obstruction would cause a mismatch in timing between the CSF systolic pulse pressure peak and the arterial pulse pressure peak. The CSF would then be displaced from the perivascular space to the central channel during diastole, forming a CSF-filled cavity within the spinal cord.

Morphometric analysis of magnetic resonance images (MRI) of the skull and cervical junction of CKCS revealed structural abnormalities significantly correlated with the presence and severity of syringomyelia. Thus, it allows to identify the risk factors for the development of syringomyelia and could be used to set up screening schemes for reproduction, aimed at reducing the high prevalence in the breed.