L'exploration du profil cognitif d'enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker

Abstract

Les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker sont des maladies musculaires dégénératives héréditaires. Celles-ci touchent davantage le sexe masculin et causent une dégénérescence musculaire progressive et incurable. Ces maladies montrent certaines homogénéités mais également des hétérogénéités tels que le rythme de la fonte musculaire. En effet, la dystrophie musculaire de Duchenne montre une dégénérescence plus rapide comparativement à la dystrophie musculaire de Becker. Bien que de nombreuses études se soient intéressées à celles-ci tant sur le plan moteur que sur le développement de nouveau traitements, le profil cognitif de ces dystrophies reste incertain. Plus précisément, certaines études ont élaboré des recherches sur le profil cognitif de la dystrophie musculaire de Duchenne et ont mit en évidence une efficience intellectuelle inférieure d’un écart-type comparativement à la population générale. Cependant, la littérature concernant le profil cognitif de la dystrophie musculaire de Becker se montre plus faible. De plus, à la suite de nos diverses rencontres avec l’entourage de ces patients, différentes caractéristiques comportementales ont été mises en évidence. L’étude actuelle avait de ce fait pour objectif principal l’exploration du profil cognitif de ces patients âgés de 6 à 12 ans. Pour ce faire, cette étude a été réalisée en collaboration avec le Centre de Référence des maladies Neuromusculaires de la Citadelle de Liège. De ce fait, l’analyse des différents domaines cognitifs a été réalisée auprès de ces deux groupes de patients âgés de 6 à 12 ans comparativement à un groupe de la population générale. Ainsi, les performances de chaque fonctions cognitives ont été réalisés à l’aide de différents tests neuropsychologiques et comparés à des participants tout-venant de même âge chronologique. Bien que le nombre de participant au sein de chacun des groupes soient peu abondant et de ce fait, que les résultats ne soient pas robustes, les résultats ont permis de mettre en évidence des diffichez ses enfante des difficultés en mémoire de travail verbal, mais également au sein de certaines fonctions attentionnelles et exécutives.