Investigation des capacités phonologiques et de la mémoire de travail chez les enfants atteints du syndrome de Williams

Abstract

Contexte : Ce mémoire est réalisé dans le cadre du projet SOUNDS et de la thèse de Madame Amandine Hippolyte (Université de Picardie Jules Verne). L’objectif de la thèse est d’étudier les traitements phonologiques et sémantiques chez les enfants atteints du syndrome génétique de Williams ou de Down, et ce en vue de mieux comprendre les capacités qui sous-tendent le développement du langage chez ces enfants.

Objectifs et hypothèses : Dans ce contexte, l’objectif de notre mémoire est d’explorer plus particulièrement les capacités de traitement phonologique, et dans une moindre mesure, les capacités de traitement sémantique, chez les enfants SW, en se concentrant sur des aspects spécifiques tels que la conscience phonologique (conscience des rimes) et la MdT auditivo-verbale (item et ordre). Les hypothèses de cette recherche exploratoire visent à identifier de potentielles différences significatives entre un groupe d’enfants SW et deux groupes contrôles d’enfants dont le développement cognitif suit une évolution typique, l’un apparié sur l’âge mental, et l’autre sur l’âge chronologique.

Méthodologie : Les participants ont été répartis en trois groupes : des enfants atteints du syndrome de Williams (âgés de 9 à 15 ans), des enfants appariés selon l'âge mental (âgés de 5 à 8 ans), et des enfants appariés selon l'âge chronologique (âgés de 9 à 15 ans). Des tâches préliminaires, permettant l’appariement, et des tâches expérimentales, permettant la comparaison des traitements phonologiques et sémantiques, ont été administrées à ces trois groupes.

Résultats : Les enfants SW montrent clairement des performances significativement inférieures à celles des enfants de même âge chronologique, et ce au niveau de toutes les capacités de traitement phonologique et sémantique étudiées. Par contre, comparés à des pairs de même âge mental, les résultats sont loin d’être aussi uniformes. Ainsi, chez les enfants SW, certaines capacités, telles que la composante ‘item’ de la MdT auditivo-verbale, ainsi que les capacités d’associations phonologiques, semblent plutôt préservées, du moins comparativement à leur âge mental verbal. En revanche, d'autres compétences, telles que la conscience phonologique des rimes, et la composante ‘ordre sériel’ de la MdT auditivo-verbale, y apparaissent significativement affectées. Suite à la discussion autour de ces résultats, nos conclusions s’orientent vers l’hypothèse d'un profil cognitif spécifique, voire atypique, lié à ce syndrome génétique, plutôt que vers l’hypothèse d’un déficit cognitif généralisé.