Analyse des profils de lecture chez les personnes porteuses du syndrome de l'X-Fragile

Abstract

Le syndrome de l’X-Fragile (SXF), également appelé syndrome de Martin-Bell, est un trouble neurodéveloppemental lié au chromosome X. Il est la première cause de handicap mental d’origine héréditaire (Sterling & Abbeduto, 2012). En ce qui concerne les profils cognitifs associés au SXF, la déficience intellectuelle varie selon les individus et leur genre, bien que ce syndrome conduise généralement à une déficience intellectuelle modérée à sévère (Dykens, Hodapp, & Finucane, 2000 ; Hagerman & Hagerman, 2002 ; Kau, Meyer, & Kaufmann, 2002 ; Loesch et al., 2004 ; Scherr et al., 2016). Outre la déficience intellectuelle, le SXF est caractérisé par des déficits au niveau des compétences visuo-spatiales (Cornish, Munir, & Cross, 1999 ; Ornstein et al., 2008; Schapiro et al., 1995), du traitement séquentiel (Cornish, Sudhalter, & Turk, 2004) et des fonctions exécutives (Hooper et al., 2008 ; Munir, Cornish, & Wilding, 2000). Au niveau des profils langagiers, les composantes phonologiques, morphosyntaxiques et pragmatiques sont particulièrement affectées tandis que le lexique semble relativement préservé (Rondal & Comblain, 2009). Enfin, très peu de données sont actuellement présentes dans la littérature concernant les profils de lecture des sujets SXF et c’est ce dernier point que nous souhaitons explorer. En effet, il est nécessaire de comprendre le développement de la lecture chez ces personnes afin de pouvoir afin de pouvoir mettre au point des évaluations, méthodes d’enseignement et prises en charge logopédiques adaptées et efficaces. Pour ce faire, sept sujets SXF (une femme et six hommes) ont été soumis à des épreuves de prérequis à la lecture et de lecture. Il ressort que, malgré la grande variabilité intra-syndromique, les personnes SXF sont capables d’acquérir des compétences en lecture. De plus, le développement des prérequis à la lecture est fortement retardé chez les sujets SXF comparativement aux enfants normo-lecteurs, plus jeunes et de même âge mental verbal. Nous observons également qu’une amélioration de la conscience phonologique est associée à une amélioration des habiletés de lecture (Klusek et al., 2014 ; Finestack et al., 2009 ; Cupples & Iacono, 2002). Enfin, notre étude appuie les données existantes en faveur de l’enseignement d’une méthode syllabique chez les personnes SXF (Adlof et al., 2015, 2018 ; Klusek et al., 2014).